ACROMEGALIA

ACROMEGALIA

Sinônimos:

Gigantismo (quando associada à alta estatura).

O que é?

Doença provocada pelo excesso prolongado de Hormônio de Crescimento (também conhecido pela sigla "GH", abreviatura do inglês "Growth Hormone"), que progressivamente vai provocando uma série de sintomas, principalmente o aumento das extremidades, dores articulares e alterações das proporções faciais. O quadro característico leva a um aumento do número dos sapatos, dificuldade para usar anéis e alianças e modificações faciais que incluem crescimento excessivo do queixo (mandíbula), dos lábios, do nariz e perda espontânea de dentes.

Como se desenvolve?

A doença é provocada por um tumor benigno da glândula hipofisária (localizada no cérebro), cuja causa ainda é desconhecida. Um número pequeno de pacientes apresenta formas familiares provocadas por mutações genéticas já conhecidas. Por se tratar de doença com evolução lenta, usualmente os pacientes não procuram o médico em decorrência das queixas acima descritas, sendo muitas vezes diagnosticados em situações ocasionais, alertados por algum médico que reconhece o aspecto do paciente em ambientes públicos. Em algumas pessoas, o diagnóstico é estabelecido a partir de exames de imagem do crânio (Rx, Tomografia ou Ressonância Magnética) realizados por trauma de crânio, cefaléia (dor de cabeça) ou outras queixas ocasionais.

O que se sente?

As principais características da doença são:

mãos e pés grandes associados a uma face característica (aumento da região frontal/testa),

aumento do nariz e dos lábios,

aumento da mandíbula com queixo proeminente,

perdas dentárias e

cefaléia.

Os pacientes apresentam ainda:

pele engrossada com aumento da oleosidade e sudorese (suor) excessiva,

engrossamento da voz,

aumento do diâmetro do tórax,

aumento dos genitais,

formigamentos em mãos e pés,

dores articulares principalmente na coluna, quadril (bacia), joelhos e tornozelos.

Ocorre também uma série de alterações metabólicas, principalmente:

diabete melito,

hipertensão arterial,

litíase urinária ("pedras nos rins")

insuficiência cardíaca e

aumento de colesterol e triglicerídeos.

Nos casos de diagnóstico muito tardio, pode ocorrer alteração visual provocada pela compressão do tumor hipofisário sobre o nervo ótico, usualmente associado a um quadro de dor de cabeça mais intensa. Em função das alterações de vias aéreas e do tórax, freqüentemente os pacientes apresentam distúrbios severos do sono, que podem variar desde o ronco excessivo até quadros graves de apnéia (parada da respiração), que podem limitar inclusive os procedimentos de anestesia.

Como o médico faz o diagnóstico?

Inicialmente o diagnóstico é clínico, baseado em alto grau de suspeita de pacientes que apresentam um rosto e/ou extremidades característicos. Nestes pacientes, a doença é facilmente comprovada a partir de exames de sangue, nos quais se procede a dosagem do GH e de seus efetores (IGF-I) por radioimunoensaio, complementados por radiografias do crânio, sela túrcica, mãos e pés e tomografia computadorizada ou ressonância magnética de sela túrcica. Nos pacientes em que o tumor hipofisário é maior do que 10 mm e/ou que apresentam extensão supra-selar do tumor hipofisário, deve se realizar também uma avaliação de campo visual (campimetria) e dosar os hormônios secretados pela hipófise normal. Em raríssimos casos, nos quais há elevação do GH e de IGF-I, porém a hipófise é normal nos exames de imagem, deve-se suspeitar de produção hormonal em outra região do corpo, principalmente nos pulmões ou pâncreas.

Como se trata?

Após uma avaliação do risco anestésico, está indicada a cirurgia hipofisária, geralmente uma microcirugia, na qual se procede um orifício a partir do maxilar superior, atravessando os seios da face e chegando até a sela túrcica de onde o tumor é retirado. Pacientes com volumosos tumores se prolongando para regiões superiores à sela túrcica podem necessitar de cirurgia, em que a incisão cirúrgica é feita na região lateral do crânio. Dependendo do volume tumoral e dos níveis de GH, a maioria dos pacientes alcança a cura pela cirurgia. Naqueles em que este objetivo não é alcançado, procede-se a radioterapia sobre a hipófise. Até ser alcançada a cura pela radioterapia, os pacientes podem ser tratados medicamentosamente. Antes e depois desses procedimentos, os pacientes devem ser avaliados periodicamente no que se refere a sua função hipofisária e manejados clinicamente, na dependência dos distúrbios associados, principalmente o diabete melito e a hipertensão arterial.

Como se previne?

Não existe forma de prevenção. Ao se detectar um paciente com a moléstia é importante verificar se há ou não outra pessoa da família com quadro semelhante ou com qualquer outra suspeita de doença hipofisária. Em caso positivo, pode se realizar uma avaliação de mutações genéticas que possibilitam definir o risco de todos os familiares em desenvolver ou não a doença. É muito importante também o diagnóstico precoce da doença, que só ocorrerá se houver uma suspeita em pacientes com qualquer dos sintomas acima descritos.

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